يعد فقر الدم المنجلي اضطراب وراثي في الدم يسبب تشوه خلايا الدم الحمراء. عادة ما تكون خلايا الدم الحمراء دائرية ومرنة، لكن في حالة فقر الدم المنجلي، تصبح صلبة على شكل منجل.
يحدث هذا التشويه بسبب طفرة في جين الهيموجلوبين، وهو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي ينقل الأكسجين. يؤدي هذا الجين المعطوب إلى إنتاج نوع خاطئ من الهيموجلوبين يسمى الهيموجلوبين S.
يتوارث فقر الدم المنجلي بطريقة وراثية:
إذا ورث الشخص جينين هيموجلوبين S من والديه، فسيكون مصابًا بفقر الدم المنجلي.
إذا ورث الشخص جين هيموجلوبين S وجين هيموجلوبين طبيعي (هيموجلوبين A) من والديه، فسيكون حاملًا لمرض فقر الدم المنجلي.
لا يُظهر حاملو فقر الدم المنجلي عادةً أعراضًا، لكن يمكنهم نقل جين الهيموجلوبين S لأطفالهم.
هناك العديد من أنواع فقر الدم المنجلي، ولكل نوع أعراضه ومضاعفاته الخاصة.
تشمل بعض الأعراض العامة لفقر الدم المنجلي ما يلي:
ألم: غالبًا ما يكون ألمًا حادًا في العظام والمفاصل.
التعب: بسبب قلة وصول الأكسجين إلى الأنسجة.
شحوب: بسبب قلة خلايا الدم الحمراء.
عدوى: بسبب تلف الطحال.
أزمات المرارة: بسبب انسداد تدفق الدم إلى المرارة.
سكتة دماغية: بسبب انسداد الأوعية الدموية بالخلايا المنجلية.
لا يوجد علاج لفقر الدم المنجلي، ولكن هناك علاجات يمكن أن تساعد في التحكم في الأعراض ومنع المضاعفات.
تشمل بعض العلاجات ما يلي:
المسكنات: لتسكين الألم.
مضادات حيوية: لمنع العدوى.
عمليات نقل الدم: لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
hydroxyurea: دواء يساعد في منع تكوين خلايا الدم المنجلية.
زراعة نخاع العظم: علاج يمكن أن يعالج فقر الدم المنجلي في بعض الحالات.
من المهم للأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي المتابعة مع طبيبهم بانتظام لمتابعة حالتهم والحصول على العلاج اللازم.
