متلازمة إهلرز دانلوس، واحدة من بين الأمراض الأكثر ندرة حول العالم حيث يصيب حالة واحدة من بين 5 آلاف شخص.
وتعرف متلازمة إهلرز دانلوس بأنها مجموعة من الحالات الوراثية التي تصيب الأنسجة الضامة في الجسم، وتشمل الغضاريف والعظام والدهون والدم.
تختلف أعراض متلازمة إهلرز دانلوس من مريض لآخر، حسب نوع المتلازمة ومدى تأثيرها على الأنسجة الضامة، ولكن هناك سمات مشتركة بين معظم المصابين بهذا المرض النادر، وأبرزها:
– مرورنة مفرطة في المفاصل.
– آلام شديدة بالمفاصل.
– طقطقة المفاصل عند الحركة.
– تمدد الجلد أكثر من المعتاد.
– زيادة تعرض الجلد للخدوش والجروح والتقرحات، بسبب هشاشته.
أما مضاعفات متلازمة إهلرز دانلوس فتتمثل:
– آلام مزمنة بالعظام والعضلات.
– خلع المفاصل.
– التهاب المفاصل.
– تقوس الذراعين والعمود الفقري والساقين.
– صعوبة التنفس.
– بطء التئام الجروح، صداع متكرر.
– شلل بالمعدة يجعل المريض غير قادراً على تناول الأطعمة والمشروبات، مما يستدعي تركيب أنبوب للتغذية، يبدأ من الأنف وينتهي في الأمعاء.
– الوفاة، في حالة تهتك أحد الأوعية الدموية الرئيسية بالجسم.
تحدث الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس، نتيجة وجود خلل جيني يقلل من مستويات الكولاجين أو يضعف فعاليته، وهو البروتين المسؤول عن منح الأنسجة الضامة بالجسم المرونة والقوة، كما ومن الممكن أن ينتقل الخلل الجيني المسبب للمتلازمة من الوالدين إلى الأطفال، بنسبة 50%.
وإلى الآن لم يتوصل الأطباء بعد إلى علاج نهائي لمتلازمة إهلرز دانلوس، ولكن هناك علاجات يمكن الاعتماد عليها لتخفيف الأعراض والحد من الإصابة بالمضاعفات السابقة، ومنها:
– ممارسة بعض التمارين الخفيفة، لتقوية المفاصل الضعيفة.
– تركيب دعامات، لحماية المفاصل الضعيفة من الخلع.
– تناول الأدوية المسكنة لآلام.
– التدخل الجراحي، لإعادة المفصل المخلوع إلى مكانه مرة أخرى أو إصلاح الأعضاء والأوعية الدموية الممزقة.